La Clinica Pediatrica organizza un interessante Seminario sulla Fibrosi Cistica nei Bambini e negli Adolescenti

15 Luglio 2014

Il Dott. Paolo Moretti terrà in data 17 luglio 2014 un seminario su: “Fibrosi Cistica: terapia oggi e prospettive future” presso l’Aula B del Nuovo Polo Didattico di Medicina e Chirurgia nell’ambito delle attività promosse dalla Clinica Pediatrica e dalla Scuola di Specializzazione in Pediatria, diretta dal Prof. Francesco Chiarelli. La Fibrosi Cistica è la malattia genetica più comune nella popolazione caucasica, in Italia ed in Abruzzo. La sintomatologia, che coinvolge differenti organi, è riconducibile ad un alterata escrezione del cloro, normalmente mediata dalla proteina codificata dal gene CFTR. Tale alterazione porta alla secrezione di muco molto denso e vischioso. La conseguente ostruzione dei dotti principali provoca i sintomi più importanti della malattia: infezioni polmonari ricorrenti, insufficienza pancreatica, steatorrea, cirrosi epatica, malassorbimento intestinale, diabete ed infertilità maschile. Il miglioramento della qualità delle cure ha determinato un importante miglioramento della prognosi di questa malattia; nel 1959 l'età media di sopravvivenza dei bambini affetti da Fibrosi Cistica era di sei mesi. Le ultime stime riportano una sopravvivenza media superiore a 37 anni. Gli enormi progressi raggiunti nel tempo sono dovuti alla centralizzazione della gestione dei pazienti affetti da questa patologia con l’instituzione dei Centri di Riferimento per la Fibrosi Cistica e dallo sforzo profuso dalla ricerca con la scoperta, negli ultimi anni, di nuovi farmaci tra cui alcuni correttori della proteina mutata responsabile della malattia. Il Dott. Paolo Moretti, responsabile del Centro Regionale per la Fibrosi Cistica della Regione Abruzzo illustrerà quali sono i traguardi raggiunti nella gestione dei bambini e dei ragazzi affetti dalla malattia e sulle attuali indicazioni terapeutiche. In particolare sarà data rilevanza all’uso dei correttori del canale della Fibrosi Cistica (CFTR) recentemente approvati per l’utilizzo clinico anche in età pediatrica.